U proljeće 2025. slavni glumac Eric Dane objavio je da boluje od ALS-a, teške, progresivne neurodegenerativne bolesti koja postupno oštećuje motoričke neurone, uzrokujući slabost mišića, gubitak pokreta, govora i, na kraju, sposobnosti disanja.
Jutros je svijet obišla vijest da je preminuo. U 54. godini.
Prvi simptomi bili su slabost u desnoj ruci. Nakon dijagnoze, glumac je postao zagovornik podizanja svijesti o bolesti o kojoj se nedovoljno zna, i povećanja ulaganja u istraživanja. Sudjelovao je u kampanjama za dodatno financiranje znanstvenih studija te je javno govorio o potrebi bržeg razvoja novih terapija.
Što je ALS?
Amiotrofična lateralna skleroza, poznatija kao ALS, jedna je od najtežih neuroloških bolesti današnjice, rijetka, progresivna i zasad neizlječiva.
Prema Cleveland Clinic, najčešće se spominje kao "bolest motoričkih neurona", jer upravo njih napada: živčane stanice koje prenose naredbe iz mozga i leđne moždine prema mišićima. Kada taj sustav komunikacije počne propadati, mišići ostaju bez signala, slabe i s vremenom prestaju funkcionirati.
ALS se često naziva i Lou Gehrigova bolest, po slavnom američkom bejzbolašu kojem je bolest dijagnosticirana 1939. godine. Iako je javnost desetljećima bolest povezivala isključivo s mišićima, danas se zna da ALS kod dijela oboljelih može utjecati i na kognitivne funkcije: pamćenje, donošenje odluka i ponašanje te da psihološki teret dijagnoze često dovodi do depresije ili anksioznosti.
Ipak, ono što ALS čini posebno teškim je činjenica da su kod mnogih ljudi osjetila poput vida i sluha ostala očuvana, a svijest i razumijevanje situacije često su prisutni i u uznapredovaloj fazi bolesti.
Kako ALS djeluje?
U zdravom organizmu motorički neuroni šalju mišićima signale za kretanje: da podignemo ruku, zakoračimo, progutamo zalogaj ili udahnemo. Kod ALS-a ti neuroni postupno degeneriraju i umiru, pa signali više ne stužu do mišića. Bez signala, mišići se ne mogu koristiti, a kada se ne koriste, počinju se gasiti. Javljaju se slabost, atrofija (propadanje mišića) i često vidljivi trzaji ili grčevi.
Kako bolest napreduje, zahvaćeni su gotovo svi mišići kojima svjesno upravljamo. To znači da s vremenom postaju otežani pokreti ruku i nogu, govor, gutanje, a u završnoj fazi i disanje. Upravo je slabost dišnih mišića jedan je od najopasnijih simptoma.
Simptomi koji se često zanemaruju
ALS u pravilu počinje "tiho". Kod mnogih osoba prvi znak nije dramatičan, to bude slabiji stisak šake, nespretnost pri zakopčavanju gumba, ispadanje predmeta iz ruke ili češće spoticanje. Neki primijete da hodaju teže i da noga povremeno zakazuje ili da gube stabilnost.
Simptomi koji se lako pripišu umoru.
Drugi oblik početka uključuje bulbarne simptome, odnosno probleme s govorom i gutanjem. Glas može postati promukao, govor sporiji i nerazgovjetniji, a gutanje zahtjevnije, uz povremeno gušenje. Nakon nekog vremena, simptomi se popčinju širiti i na druge dijelove tijela, a svakodnevne radnje koje su nekoć bile automatske postaju iscrpljujuće.
Tko obolijeva i zašto?
Točan uzrok ALS-a još nije jasan. Znanost zasad može reći da oko 90 do 95 posto slučajeva je bez obiteljske povijesti bolesti, dok je oko 5 do 10 posto povezano s nasljednim, genetskim čimbenicima. U nasljednom obliku, djeca oboljelih često imaju oko 50 posto šanse naslijediti gensku promjenu, ovisno o konkretnoj mutaciji.
ALS se najčešće dijagnosticira između 55. i 75. godine, premda se može javiti i kod mlađih osoba. Statistički je nešto češći kod muškaraca, osobito u mlađoj dobi, dok se ta razlika kasnije smanjuje. Kao potencijalni rizici spominju se pušenje, izloženost određenim toksinima te vojna služba, no nijedan pojedinačni faktor nije potvrđen kao jedini uzrok, bolest se najčešće smatra rezultatom složene kombinacije genetike i okoliša.
Dijagnoza
Ne postoji jedan specifičan test koji ga može potvrditi poput brisa ili laboratorijskog nalaza. Dijagnoza se postavlja na temelju kliničke slike i niza pretraga kojima se prije svega isključuju druge bolesti sa sličnim simptomima, poput multiple skleroze, neuropatije, miopatije, post-polio sindroma, spinalne mišićne atrofije ili infekcija.
Najčešće se rade elektromiografije i testovi živčane vodljivosti, koji procjenjuju rad živaca i mišića, krvne i urinske pretrage, magnetska rezonanca mozga i kralježnice, ponekad lumbalna punkcija ili biopsija mišića/živca, ovisno o slučaju.
Zbog složenosti, proces dijagnostike može trajati tjednima ili mjesecima, što za pacijente i obitelji predstavlja dodatni psihološki udarac.
Liječenje
Iako lijek koji bi izliječio ALS još ne postoji, medicina danas ima načine da uspori progresiju kod dijela oboljelih i ublaži simptome. Prema Mayo Clinic, terapija je gotovo uvijek kombinacija lijekova i snažne potpore multidisciplinarnog tima: neurologa, fizijatra, fizioterapeuta, logopeda, nutricionista i pulmologa.
Posebno su važni: fizikalna i radna terapija za očuvanje pokretljivosti, logopedija za govor i sigurnije gutanje, nutricionistička potpora i, po potrebi, uvođenje sonde za prehranu te respiratorna potpora.
Prognoza i život
Tijek ALS-a razlikuje se od osobe do osobe. Kod većine oboljelih bolest napreduje kroz nekoliko godina, a često se navodi da je prosječno preživljenje tri do pet godina nakon dijagnoze, no dio ljudi živi znatno dulje. Najpoznatiji primjer je fizičar Stephen Hawking, kojem je ALS dijagnosticiran u ranoj dobi i s kojim je živio desetljećima.
Unatoč brutalnosti bolesti, mnogi oboljeli i njihove obitelji naglašavaju da se život s ALS-om ne svodi samo na gubitke, nego i na reorganizaciju svakodnevice kao što je prilagodba doma, podrška zajednice i stvaranje novih načina bliskosti. U tome veliku ulogu imaju udruge, centri za multidisciplinarnu skrb i mreže podrške.
Za sudjelovanje u komentarima je potrebna prijava, odnosno registracija ako još nemaš korisnički profil....